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生活实例：?28岁的小汪平时工作繁忙，吃饭不规律，经常有腹部不适症状。起初他没太在意，以为吃点胃药就会好。没想到好几个月过去了，腹胀、嗳气等症状一直没有好转，甚至有加重趋势。一天，他突发胃痛且持续不能缓解，连忙去医院就诊。医生建议他做一次胃镜检查，本以为就是简单的胃炎，可几天后小汪去医院取了活检报告，当看到“（胃）黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤”的字样，他吓坏了，不知道自己这个毛病的严重程度，是不是需要开刀做手术？还是需要化疗？紧张得夜不能寐…..赶快预约了淋巴瘤门诊的专家号。
?医生仔细询问病史，查看了幽门螺杆菌的结果，告诉他目前幽门螺杆菌是阳性的，可以先抗幽门螺杆菌治疗。“身体一直还可以，怎么一检查这么年轻会得淋巴瘤？都已经是淋巴瘤，只抗幽门螺杆菌吃几个药能治疗淋巴瘤吗？”小汪感到很疑惑。
医生的话：
（胃）黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT）是边缘区淋巴瘤最常见的类型，发现时80%以上为早期（I/II期），幽门螺旋杆菌（HP）的检测非常重要。对于HP阳性的胃MALT，抗HP治疗可以使一半以上的人获得完全缓解。
四处游历的边缘区淋巴瘤
边缘区淋巴瘤（MZL）是一种起源于淋巴滤泡边缘区的惰性B细胞淋巴瘤，是仅次于弥漫性大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤的第三大常见B细胞非霍奇金淋巴瘤。在我国，其年发病率为19.6人/100万，随着年龄的增长，发病率有所增加。
它游历全身，可以发生在各个器官。最常出没的几个地方是：黏膜淋巴组织（包括胃、腮腺、眼附属器等）、脾脏、淋巴结，此外皮肤也可以见到它的身影。国际卫生组织（WHO）将其分为五种类型：黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤）、脾边缘区淋巴瘤（SMZL）、淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）、原发皮肤边缘区淋巴瘤（PCMZL）、儿童型边缘区淋巴瘤（pNMZL）。
因其临床表现范围之广泛，除血液科、肿瘤科和放射治疗科的医生需要关注它，其他专家也应重视（如胃肠病学家、眼科医生、耳鼻喉科医生、皮肤科医生和肺科医生），因为患者可能会首先就诊于这些科室。
慢性感染的摇身一变
边缘区淋巴瘤的临床表现差异较大，其病因多认为与慢性感染或炎症所致的持续免疫刺激有关。黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤最常发生的部位是胃。长期有消化不良、胃痛或慢性消化道出血，同时检测出幽门螺杆菌阳性但却未曾在意的患者，正好给了胃MALT养精蓄锐的时间。等去医院做胃镜及CT检查，发现胃周淋巴结肿大，此时的慢性胃炎已摇身一变，进一步经活检确诊即为边缘区淋巴瘤。
除此之外，丙型肝炎病毒（HCV）感染可能与脾边缘区淋巴瘤以及某些结外MALT的发生有关；长期腹泻、腹痛和吸收不良，并检测出空肠弯曲杆菌感染，则可能与肠MALT有关；发现红色或紫红色皮肤丘疹、斑块或结节，检测出伯氏疏螺旋体感染，多与皮肤边缘区淋巴瘤有关；眼部发现缓慢生长的肿块或眼睛发红，则警惕与眼附属器MALT有关，此外也有研究报道鹦鹉热衣原体感染与眼附属器MALT存在一定相关性。腮腺和甲状腺MALT多表现为缓慢生长的无痛性肿块，分别与干燥综合征和桥本甲状腺炎存在显著的相关性。
火眼金睛的检查方法
边缘区淋巴瘤容易与其他惰性B细胞淋巴瘤混淆，确诊需整合临床表现、实验室检查、影像学检查等，并通过活检获取肿瘤组织，依靠病理检查来确诊。
实验室检查：血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(LDH)、B2-微球蛋白和骨髓检查是诊断过程中的重要环节。其他还包括血沉、免疫球蛋白、风湿免疫谱、感染筛查（如乙肝、丙肝、HIV、幽门螺杆菌等）
影像学检查：胃镜（尤其超声胃镜）检查可以帮助识别胃MALT以及是否存在胃周淋巴结的累犯，并评估胃壁浸润的深度。此外还有PET-CT检查、CT检查、MR检查等。
病理学检查：是诊断边缘区淋巴瘤的金标准，可以通过穿刺活检、切取活检等方法进行检测，病理学家会根据形态学、免疫组化、荧光原位杂交等手段进行诊断。
各显神通的治疗手段
针对伴随幽门螺杆菌（H.?pylori）和丙型肝炎病毒（HCV）感染的患者：无论疾病阶段，首先应行抗H.?pylori和HCV的治疗。
抗生素治疗：对于幽门螺杆菌阳性胃MALT，抗生素治疗是有效的，但对于其他MZL，抗生素疗效尚未得到证实。
放射治疗：对于幽门螺杆菌阴性或对抗生素治疗无反应的患者，放射治疗对于局限期MZL的长期控制效果非常好，复发率低。
外科治疗：一般不推荐根治性手术，但对于某些孤立肿瘤，特别是在放疗不适用的部位，手术仍然是治疗选择。
积极监测：对于无症状的晚期MZL患者，推荐采用“watch?and?wait”等待观察，定期复查，因为延迟治疗并不会明显影响生存率。
化疗和免疫靶向治疗：对于晚期有症状的MZL治疗重点在于控制肿瘤、缓解症状，基于利妥昔单抗的靶向免疫治疗在晚期病例中提供了长期的控制效果。
日常生活的注意事项
边缘区淋巴瘤的进展通常较为缓慢，特别是在结外MALT患者中，中位生存期超过10年。80%未出现早期复发的患者，其预期寿命接近普通人群。所以MZL患者要调整心态,有治疗指征时积极配合治疗，及时把不适的症状告诉医生或者护士，以便能够检查或者帮助消除任何导致不良反应的潜在原因。另外也应坚持配合随访，以便处理任何已有副作用、远期副作用以及检查是否有复发的征兆。
鉴于MZL的发病与慢性感染和自身免疫疾病密切相关，治疗H.?pylori感染、治疗HCV可降低淋巴瘤的风险。平时也应加强营养，适量饮食，搭配合理，全面补充蛋白质、微量元素和维生素；减少感染，注意个人卫生；适量运动，避免疲劳。
作者：复旦大学附属肿瘤医院肿瘤内科淋巴瘤组?副主任医师?刘一臻
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